Rezumat
- Purpura Henoch Schöenlein (PHS) este o inflamație a vaselor de sânge care conduce la apariția unei erupții cutanate de culoare roșie-violet închis, denumită purpură
- Alte simptome includ inflamația dureroasă la nivelul articulațiilor și durerea abdominală
- Copiii cu PHS trebuie monitorizați pentru a nu dezvolta afectare renală
- Majoritatea copiilor cu PHS se recuperează complet, fără a necesita un tratament medicamentos
- Până la o treime dintre copiii cu PHS pot prezenta mai multe episoade de erupție cutanată
Purpura Henoch Schönlein (PHS) este un tip de vasculită, ceea ce înseamnă inflamarea vaselor de sânge. Simptomul clasic al PHS este o erupție cutanată de culoare roșie-violet închis, numită „purpură”, care acoperă de obicei membrele inferioare și fesele. Alte simptome includ inflamația dureroasă la nivelul articulațiilor (artrită) și durerea abdominală. Mulți copii cu PHS se recuperează complet, dar până la o treime dintre ei pot dezvolta boli de rinichi. Tratamentul depinde de simptomele individuale ale copilului. Este foarte importantă monitorizarea pacientului cu PHS în vederea depistării precoce a unei eventuale boli renale și stabilirea tratamentului corespunzător.
PHS este una dintre cele mai frecvente vasculite sistemice ale copilului cu vârsta între 3 şi 15 ani și este mai des întâlnită la băieţi decât la fete. La adulți PHS se întâlnește mai rar decât la copii. PHS poate apărea în orice moment al anului, dar majoritatea cazurilor apar în timpul iernii.
Ce cauzează PHS?
Nu este cunoscută cauza exactă a PHS, se știe însă că nu este o boală ereditară sau contagioasă. La unii pacienți, simptomele încep după o infecție a tractului respirator superior sau după o răceală. La pacienții cu PHS, propriul sistem imunitar atacă vasele de sânge din piele, intestine, articulații și rinichi. Vasele de sânge inflamate pot sângera în piele, ceea ce provoacă erupția cutanată specifică PHS. De asemenea, vasele pot sângera şi în intestin sau în rinichi, cauzând apariţia de sânge în scaun sau în urină.
Care sunt semnele și simptomele PHS?
- Principalul simptom este purpura, o erupție la nivelul pielii, de culoare roșie sau violet închis. Uneori, această erupție începe cu puncte minuscule sau ca o erupție roșie care se întunecă în timp. Descrierea clasică este de purpură palpabilă, adică erupția cutanată poate fi simțită la atingere. În unele cazuri, se pot dezvolta vezicule mari în zonele erupției. De obicei, purpura acoperă membrele inferioare şi fesele.
- Artrita poate dura de la cateva zile până la o săptămână.
- Durerea abdominală este resimțită în jurul buricului și poate fi de tip colicativ (durere intermitentă de tipul crampelor). Rareori, copiii pot prezenta sângerări în intestine sau chiar invaginație intestinală – o afecțiune gravă care presupune deplasare anormală a intestinului. Invaginația este o urgență și poate necesita intervenție chirurgicală.
- Boala de rinichi poate varia de la apariția de sânge sau proteine în urină până la leziuni renale mai severe care provoacă umflarea picioarelor. Adesea, boala renală este detectabilă doar prin analiza de laborator a urinei, deoarece pacienții nu prezintă niciun simptom. De cele mai multe ori aceste anomalii ale rinichilor se rezolvă. Rareori ele pot deveni cronice și pot provoca probleme renale mai grave (insuficiența renală cronică este rară).
Cum este diagnosticat PHS?
Nu există un test specific pentru a diagnostica PHS. Boala este diagnosticată pe baza recunoașterii simptomelor clasice și excluderea altor afecțiuni care pot provoca o erupție similară. La mulți copii cu o erupție cutanată clasică este nevoie, însă, de cateva teste pentru a stabili un diagnostic de PHS. Erupția cutanată este necesară pentru diagnosticul HSP, însă nu este întotdeauna primul simptom care apare. Uneori durerile articulare, inflamația sau durerea abdominală pot apărea înaintea erupției cutanate, ceea ce îngreunează stabilirea diagnosticului.
Teste la copiii suspectați cu PHS:
- Probe de laborator cum ar fi numărul de trombocite și timpul de coagulare pentru a exclude alte cauze ale sângerarii, vasculitelor
- Evaluarea funcției renale prin verificarea tensiunii arteriale, nivelul creatininei, electroliții și analiza de urină
- La unii pacienți, poate fi efectuată o biopsie de piele, rinichi sau alt țesut. Biopsiile la pacienții cu PHS arată adesea niveluri ridicate ale unui anumit tip de anticorp, din categoria imunoglobulinelor de tip A (IgA)
- Ecografia abdominală sau alte probe imagistice pot fi efectuate dacă durerea abdominală este severă
Cum este tratată PHS?
Majoritatea copiilor cu PHS nu necesită niciun tratament specific și se recuperează singuri, în timp. Durerea articulară poate fi ținută sub control cu medicamente fără prescripție medicală, cum ar fi acetaminofenul, ibuprofenul sau naproxenul. Este recomandat repausul la pat.
Steroizii administrați pe cale orală sau intravenos sunt de obicei administrați pentru durerile abdominale severe. Medicul pediatru este cel care hotărăște daca steroizii sunt necesari pacientului cu PHS. Dacă simptomele sunt severe sau este necesară o expertiză suplimentară, reumatologul este cel care ajuta la evaluarea și tratarea unui copil cu PHS.
Una dintre cele mai importante părți ale managementului PHS este monitorizarea bolii renale. Urinarea cu sânge sau apariția proteinelor în urină sunt frecvente dar de durată scurtă în general. Copiii cu simptome urinare care se agravează, cum ar fi hipertensiunea arterială sau creșterea creatininei (un marker sanguin al funcției renale) trebuie consultați de un nefrolog (medic de rinichi).
În scopul de a evalua o boală renală, uneori poate fi necesară o biopsie. Unii copii cu afectare renală pot avea nevoie de tratament cu medicamente imunosupresoare pe termen lung pentru a preveni insuficiența renală cronică.
Trăiește cu PHS
Pentru majoritatea copiilor cu PHS simptomele se amelioreaza în câteva săptămâni până la luni și ei se recuperează complet. Chiar dacă PHS este de obicei o boală de scurtă durată, a avea PHS poate fi stresant pentru copii și familii, aspectul erupției cutanate putând fi neplăcut și supărător pentru un copil. Unii copii experimentează dureri articulare sau abdominale suficient de intense pentru a necesita internarea la spital.
În primele săptămâni de PHS, activitățile pot fi limitate de dureri articulare sau abdominale. Odată ce aceste simptome se ameliorează, copiii se pot întoarce la școală și la activitățile obișnuite. În cazul în care copilul se întoarce la școală în timp ce erupția PHS este încă vizibilă, profesorii si elevii trebuie informați că erupția nu este contagioasă.
După ce simptomele PHS dispar, până la o treime dintre copii au o recidivă, de obicei în primele câteva luni. Este important de știut că recidivele sunt frecvente, în special cele ale erupțiilor cutanate. Recidivele sunt adesea mai ușoare și mai scurte ca intensitate decât primul episod.
Analiza urinei și monitorizarea tensiunii arteriale se recomandă timp de cel puțin 6 luni de la diagnosticul inițial, de aceea este important să urmați instrucțiunile de screening furnizate de medicul dumneavoastră. Monitorizarea ar trebui să aibă loc săptămânal timp de cel puțin 6 săptămâni după diagnostic. Detectarea precoce a problemelor renale este importantă pentru a trata și a preveni problemele cronice ale rinichilor.
