Boala Sjögren — cunoscută în literatura mai veche și în căutările online și sub denumirea de sindrom Sjögren — este o afecțiune autoimună cronică în care sistemul imunitar atacă glandele exocrine, în special cele care produc lacrimi și salivă. Rezultatul: uscăciune oculară și bucală persistentă, oboseală și, în formele sistemice, afectarea organelor interne. Afectează de 9 ori mai frecvent femeile, de obicei după vârsta de 40 de ani, cu o prevalență de aproximativ 1 din 2.000 de persoane.
1. Ce este boala Sjögren — forme și clasificare
Boala Sjögren este o afecțiune autoimună sistemică — nu se limitează la glandele salivare și lacrimale, ci poate afecta articulațiile, pielea, plămânii, rinichii și sistemul nervos. Există două forme principale:
Forma primară
Boala Sjögren este singura afecțiune autoimună prezentă, fără o altă boală autoimună asociată.
Forma secundară
Apare alături de o altă boală autoimună — cel mai frecvent poliartrită reumatoidă sau lupus eritematos sistemic.
2. Simptomele bolii Sjögren
Manifestări glandulare — uscăciunea
- Ochiul uscat (xeroftalmie) — senzație de usturime, arsură, nisip sau corp străin în ochi
- Gura uscată (xerostomie) — salivă insuficientă, dificultăți la înghițire, dificultăți la vorbire prelungită, carii dentare frecvente
- Uscăciunea pielii, nasului sau vaginului
- Inflamarea glandei parotide (parotidită) — tumefacție dureroasă; se poate preveni parțial prin masaj ușor zilnic al zonei
Manifestări extraglandulare — sistemice
- Oboseală cronică — una dintre cele mai frecvente și invalidante acuze
- Dureri articulare inflamatorii — la aproximativ jumătate dintre pacienți
- Fenomenul Raynaud
- Ganglioni limfatici măriți (limfadenopatie)
- Afectarea organelor interne — rinichi, plămâni, sistem nervos central (forme severe, mai rare)
3. Diagnosticul bolii Sjögren — criteriile ACR/EULAR 2016
Diagnosticul se bazează pe criteriile de clasificare ACR/EULAR 2016, care utilizează un sistem de punctaj. Un pacient cu simptome sugestive necesită un scor ≥4 pentru diagnostic.[1][2]
| Criteriu | Punctaj |
|---|---|
| Anticorpi anti-SSA/Ro pozitivi | 3 puncte |
| Biopsie glandă salivară — scor de focus ≥1 (focare/4mm²) | 3 puncte |
| Testul Schirmer ≤5 mm/5 minute | 1 punct |
| Scorul de colorare oculară ≥5 (van Bijsterveld sau OSS) | 1 punct |
| Flux salivar nestimulat ≤0.1 ml/minut | 1 punct |
| SCOR MINIM PENTRU DIAGNOSTIC | ≥4 puncte |
Sursa: Shiboski CH et al., Arthritis & Rheumatology, 2017.[1][2]
Testul Schirmer — obiectivarea uscăciunii oculare
O bandă specială de hârtie este plasată în interiorul pleoapei timp de 5 minute. Dacă secreția lacrimală este ≤5 mm, uscăciunea oculară este confirmată — criteriu de 1 punct în scorul ACR/EULAR.
Analizele de sânge — anticorpii anti-Ro (SSA) și anti-La (SSB)
Prezența anticorpilor anti-Ro/SSA și/sau anti-La/SSB în sânge reprezintă criteriul cu cel mai mare punctaj (3 puncte). Absența lor nu exclude diagnosticul — în acest caz, biopsia devine esențială.
Ecografia glandelor salivare — rolul imagisticii
Ecografia glandelor salivare majore (parotide, submandibulare) a căpătat un rol tot mai important în evaluarea bolii Sjögren. Modificările ecografice caracteristice — aspect neomogen, zone hipoecoice, micronoduli — reflectă infiltratul inflamator limfocitar și pot susține diagnosticul, în special la pacienții fără anticorpi pozitivi.
La ReumaDiagnostic, echipa de radiologie efectuează ecografia glandelor salivare cu ecografe de înaltă performanță (Siemens Acuson, Philips EPIQ 5G), permițând o evaluare detaliată a structurii glandulare.
Biopsia de glandă salivară minoră — confirmarea histologică
Când anticorpii anti-Ro/SSA lipsesc dar suspiciunea clinică este ridicată, biopsia de glandă salivară minoră (de la nivelul mucoasei buzei inferioare) este esențială. Confirmă diagnosticul prin demonstrarea infiltratului limfocitar focal — scor de focus ≥1 (≥1 focar/4 mm²), echivalent cu 3 puncte în scorul ACR/EULAR.
Procedura este minoră, ambulatorie, realizată sub anestezie locală. La ReumaDiagnostic, biopsia de glandă salivară minoră este efectuată de medicul ORL.
4. Riscul de limfom în boala Sjögren — ce trebuie știut
Boala Sjögren se asociază cu un risc de 15-20 de ori mai mare de limfom față de populația generală, cu un risc pe viață de 5-10%.[1] Cel mai frecvent tip histologic este limfomul MALT (76% din cazuri).[4][5] Studii recente arată un risc standardizat de incidență (SIR) de 15.36 pentru limfomul non-Hodgkin, cu crioglobulinemia ca cel mai puternic predictor independent (HR 11.07).[2]
Factori de risc pentru dezvoltarea limfomului
La momentul diagnosticului:
- Factor reumatoid pozitiv — cel mai important predictor timpuriu[4][5]
- Activitate sistemică crescută (ESSDAI ≥5)[5]
În evoluție — semne de avertizare (apar cu 3-4 ani înainte de diagnostic limfom)[5]:
- Tumefacția recurentă a glandelor parotide
- Purpură palpabilă
- Crioglobulinemie
- Hipocomplementemie (C3, C4 scăzute)
- Limfopenie
Factori de risc pentru mortalitate[8]
| Factor de risc | Hazard Ratio |
|---|---|
| Activitate sistemică crescută (ESSDAI >14) | HR 1.7 |
| Crioglobulinemie | HR 1.72 |
| Vasculită | HR 7.27 |
| ≥2 domenii ESSDAI cu activitate crescută | HR 4.76 |
Monitorizare recomandată — rolul hematologului
Pacienții cu factori de risc necesită evaluări la fiecare 6-12 luni, care să includă:[1]
- Hemoleucogramă completă (limfopenie)
- Electroforeză proteine serice
- Factor reumatoid
- Complement: C3, C4
- Crioglobuline
- Scor ESSDAI
La ReumaDiagnostic, monitorizarea se realizează în colaborare cu medicul hematolog, permițând detectarea timpurie a semnelor de transformare limfomatoasă.
5. Alimentația în boala Sjögren
Nu există o dietă curativă, dar o dietă antiinflamatorie poate reduce nivelul de inflamație și îmbunătăți calitatea vieții.
✅ Alimente recomandate
- Pește gras (somon, sardine, macrou) — omega-3, antiinflamator
- Ulei de măsline extravirgin — protector vascular
- Legume și fructe colorate — antioxidanți naturali
- Nuci și semințe — vitamina E, zinc, seleniu
- Lichide suficiente — combat uscăciunea
- Alimente moi, umede — ușor de înghițit
❌ De evitat sau limitat
- Alimente uscate, tari — greu de înghițit
- Zahăr și dulciuri — risc crescut de carii
- Alcool și cofeină — agravează uscăciunea
- Alimente ultraprocessate — proinflamatorii
- Fumatul — agravează inflamația
6. Tratamentul bolii Sjögren
Tratamentul simptomelor glandulare
- Lacrimi artificiale — picături sau geluri oftalmice, folosite regulat
- Substituenți salivari — spray-uri sau geluri orale
- Pilocarpină sau cevimeline — stimulează secreția glandulară (prescrise de medic)
- Igienă dentară riguroasă — esențială pentru prevenirea cariilor
- Masaj parotidian zilnic — previne staza salivară și parotidita
Tratamentul sistemic — ghidul EULAR 2020[7]
- Hidroxiclorochina (Plaquenil) — utilizată frecvent, deși eficacitatea este controversată: studiul JOQUER (RCT, 120 pacienți) nu a demonstrat beneficii semnificative față de placebo (OR 1.01, p=0.98).[4] Studii observaționale recente sugerează beneficii în subgrupuri specifice (trombocitopenie, hipoalbuminemie, VSH crescut).[5][6]
- AINS — pentru dureri articulare, pe termen scurt
- Corticosteroizi — în puseele inflamatorii acute
- Imunosupresoare (ciclofosfamidă, azatioprină, metotrexat, micofenolat) — în formele cu afectare sistemică severă: vasculită crioglobulinemică, nefropatie interstițială, afectare pulmonară sau neurologică[7][3]
- Rituximab — rezultate mixte pentru simptomele glandulare; util pentru vasculita crioglobulinemică și tumefacția parotidiană recurentă[3]
- Belimumab — în curs de evaluare, cu studii deschise sugerând beneficii potențiale[3]
Ai simptome de ochi uscat, gură uscată sau oboseală persistentă?
Dr. Sârbu Mihaela realizează evaluarea completă pentru boala Sjögren la ReumaDiagnostic Galați — inclusiv panelul de anticorpi, testul Schirmer, ecografie glandelor salivare și colaborare cu medicul ORL și hematolog.
☎ Programează-te: 0336.991Bibliografie
- Mariette X, Criswell LA. Primary Sjögren's Syndrome. N Engl J Med. 2018;378(10):931-939.
- Shiboski CH, et al. 2016 ACR/EULAR Classification Criteria for Primary Sjögren's Syndrome. Arthritis Rheumatol. 2017;69(1):35-45.
- Shiboski CH, et al. 2016 ACR/EULAR Classification Criteria for Primary Sjögren's Syndrome. Ann Rheum Dis. 2017;76(1):9-16.
- Gottenberg JE, et al. Effects of Hydroxychloroquine on Symptomatic Improvement in Primary Sjögren Syndrome: The JOQUER Randomized Clinical Trial. JAMA. 2014;312(3):249-58.
- Zhu K, et al. Treatment Effectiveness of Hydroxychloroquine in Patients With Primary Sjögren's Syndrome. Clin Rheumatol. 2025.
- Wang X, et al. The Efficiency of Hydroxychloroquine for the Treatment of Primary Sjögren's Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis. Front Pharmacol. 2021;12:693796.
- Ramos-Casals M, et al. EULAR Recommendations for the Management of Sjögren's Syndrome. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):3-18.
- Rusinovich-Lovgach O, et al. High Incidence of Lymphoma in Sjögren's Disease. Rheumatol Int. 2025;45(8):184.
- Nocturne G, et al. Rheumatoid Factor and Disease Activity Are Independent Predictors of Lymphoma in Primary Sjögren's Syndrome. Arthritis Rheumatol. 2016;68(4):977-85.
- Goules AV, et al. Identification and Evolution of Predictors of Sjögren's Disease-Associated MALT Lymphoma. Lancet Rheumatol. 2024;6(10):e693-e702.
- Brito-Zerón P, et al. Mortality Risk Factors in Primary Sjögren Syndrome. EClinicalMedicine. 2023;61:102062.
- Singh AG, et al. Rate, Risk Factors and Causes of Mortality in Patients With Sjögren's Syndrome. Rheumatology. 2016;55(3):450-60.
Întrebări frecvente despre boala Sjögren
Distribuie:
Str. Movilei nr. 2, Bl. D, parter (fostul BankPost), – intrarea în diagonală cu Biserica Sf. Haralambie, Galați, jud Galați
Str. Galații Noi nr. 5,
Bloc L2, scara 2, parter,
Galați, jud Galați
Program:
Luni – Vineri : 07.00 – 21.00
