Sindromul Sjogren este o boală autoimuna rară. Sunt afectate mai ales femeile, de 9 ori mai frecvent decât bărbații, diagnosticul fiind făcut deseori după vârsta de 40 de ani. Exista o forma primara de boala adică atunci când sindromul Sjogren este singura boală autoimună a pacientului; respectiv o forma secundara de boala, atunci când pacientul mai are si altă boală autoimună precum poliartrita reumatoidă sau lupusul eritematos sistemic.
Sindromul Sjögren se manifestă caracteristic prin uscăciunea mucoaselor (ochi, gură, piele ). Este însă o boală autoimună sistemică, ceea ce înseamnă că poate afecta si diferite organe interne (plămâni, rinichi, sistem nervos central).
Boala debutează la vârsta adultă, între 40 și 60 de ani, si se estimează că afectează aproximativ una din 2000 de persoane. Este o boală multifactoriala- adică exista predispoziție genetica dar sunt necesari si alți factori pentru o declanșa.
Diagnosticul sindromului Sjogren se bazează pe combinarea unor criterii clinice -adică ce observam la pacient ca semne si simptome de boala, cu rezultatele anumitor investigații cel mai frecvent rezultatele analizelor de laborator. Pentru diagnosticul sindromului Sjögren trebuie sa demonstram in primul rând ca exista uscăciune la nivel ocular sau oral. Adică nu este suficient doar ca pacientul sa raporteze acest semn, trebuind sa obiectivam acest aspect prin teste care cuantifica secreția lacrimala sau salivara. Pentru uscăciunea oculara, de exemplu se realizează testul Shirmer. Acest test presupune plasarea în interiorul pleoapelor a unei benzi speciale de hârtie care va fi menținută pentru 5 minute. Daca secreția lacrimala este mai mica decât normalul atunci putem spune ca am dovedit uscăciunea oculara. Confirmarea uscăciunii oculare reprezintă unul dintre criteriile cele mai importante pentru diagnostic. Pe lângă demonstrarea uscăciunii, pentru diagnostic mai avem nevoie si de criteriul de laborator- adică prezenta in sânge a anticorpilor anti RO sau anti RO/LA. In absenta anticorpilor in sânge, si daca avem totuși o suspiciune ridicata de sindrom Sjogren se va realiza biopsia de glanda salivara minora- adică de la nivelul mucoasei buzei inferioare. Trebuie sa ținem cont ca uscăciunea oculara si orala pot surveni si ca urmare a altor afecțiuni, si diagnosticul diferențial cu acestea nu trebuie sa fie niciodată pierdut din vedere.
Manifestările caracteristice sindromului Sjögren sunt manifestările glandulare exocrine (adică cele care secretă lichide într-o cavitate precum saliva in cavitatea bucala, lacrimile in sacul conjunctival, sucul pancreatic la nivelul duodenului). In aceasta afecțiune glandele exocrine nu funcționează bine, ducând la uscăciune.
O manifestare caracteristica a sindromului Sjogren este Ochiul uscat (numit si xeroftalmie): cantitatea de lacrimi este redusa, ceea ce produce o senzație de disconfort cu usturime oculara, si senzație nisip sau corp străin in ochi.
Uscăciunea poate apărea si la nivel oral- adică la nivelul cavitații bucale (numită in termeni medicali – xerostomie). Aceasta apare când cantitatea de salivă este redusă, si poate interfera cu vorbirea sau înghițirea, în special pentru alimente uscate- precum pâine, carne uscata etc.
Uscăciunea mai poate apărea si la nivelul pielii, nasului sau vaginului.
Afectarea glandei Parotide poate fi foarte importanta si greu de tratat. Parotida este cea mai mare dintre glandele salivare localizata în spatele maxilarului, sub ureche. In aceasta afecțiune, glanda parotida se poate inflama-adică se umfla si este dureroasa ceea ce poarta numele de parotidita. Aceasta complicație poate fi însă evitata sau măcar redusa ca frecventa prin practicarea zilnica a unui masaj ușor la nivelul glandei parotide cu rolul de a evita staza -adică acumularea salivei in canalele salivare.
In cadrul sindromul Sjogren pot apărea următoarele manifestari:
- Oboseala nejustificata: este foarte des raportată de către pacienți suferind de sindrom Sjögren, si poate fi invalidantă.
- Durerea articulara de tip inflamator apare la aproximativ jumătate dintre pacienții Sjögren.
- Fenomen Raynaud
- ganglioni limfatici măriți, numite limfadenopatie.
- Formele severe cu Afectarea organelor interne – rinichi, plămân, sistem nervos sunt rare, dar necesita tratament imunosupresor specific si îngrijire in centre multidisciplinare.
