Lupusul eritematos sistemic este o boală rară, care afecteaza aproximativ 1 din 3000 de persoane. Este o boala autoimuna care apare în principal la femei (9 femei pentru 1 bărbat afectat), debutul bolii fiind frecvent între 30 și 40 de ani. Exista si forme juvenile de boala-adica cu debut la copil. Este o boală sistemică, ceea ce înseamnă că poate atinge diferite organe interne. Organele cel mai frecvent afectate sunt pielea și articulațiile, dar severitatea cea mai mare este datorata afectarii renale, neurologice sau pulmonare. Pacientul cu lupus are riscul cardiovascular cel mai crescut dintre toate bolile autoimmune pentru ca procesul de depunere al placilor de aterom este extraordinar de accentuat in aceasta afectiune.
Lupusul sistemic este o boală cronică cu perioade caracterizate prin simtomatologie mai putin zgomotoasa alternand cu perioade cu afectare mai severa. Unele crize sau pusee de boala pot fi severe cu afectarea organelor interne. În cazul manifestarilor renale, cardiace sau neurologice, este important ca tratamentul să fie optim pentru a limita riscul de leziuni grave ireversibile. Dar manifestarile bolii pot fi foarte diferite de la un pacient la altul, putem avea cazuri care au doar afectare articulara, cazuri care au doar afectarea pielii si nu dezvolta niciodata alte complicatii, sau cazuri care dezvolta afectare renala exclusiva fara alte manifestari, respectiv cazuri care prezinta o multitudine de manifestari. Deci aceasta boala este foarte versatila in manifestari, iar tratamentul depinde intodeauna de ce organ este afectat.
Lupusul sistemic poate fi o boală gravă la unii pacienți, dar monitorizarea bine efectuata si tratamentul corect limitează mult acest risc. Puseele de boala din lupus sistemic nu sunt mereu previzibile iar perioadele de remisiune variază de la cateva luni pana la mai mulți ani.
Care sunt cauzele bolii?
Lupusul sistemic este o boală autoimună, adică este cauzată de o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar. Aceasta tulburare se manifesta la nivel imunologic prin aparitia de autoanticorpi. Adica anticorpi care ataca propriile celule. Cauzele lupusului sistemic nu sunt cunoscute cu precizie, este o boala de cauza multifactoriala, unde exista o predispotie genetica dar unde mai apar si alti factori care duc la declansarea procesului autoimun-factori de mediu, hormonali, medicamentosi etc.
Care sunt simptomele lupusului sistemic?
Leziunile pielii și mucoaselor-reprezinta o manifestare foarte frecventa in lupus si pot aparea oriunde pe corp, scalp sau mucosae. Exista peste 20 de tipuri de eruptii lupice bine definite.
Lupusul cutanat a fost impartit in 3 mari categorii:
- lupus cronic (care poate fi si singura manifestare a bolii dar uneori poate imbraca forme foarte severe si rezistente la tratament)
- lupus subacut care se asociaza cu manifestari sistemice -la nivelul intregului organism in 50% la suta din cazuri,
- lupus acut care este marca formei sistemice de lupus
Alta manifestare frecvent intalnita in lupus este cea articulara numita si artrita Lupica
Pacientul cu lupus ajunge deseori la Reumatolog pentru ca durerea si inflamatia articulara sunt extrem de frecvente in aceasta boala. In mod tipic sunt afectate articulatiile mici ale mainilor si picioarelor, iar boala nu este distructiva, adica acest tip de artrita nu lasa de obicei deformari ireversibile articulare. In cazuri cu activitate lunga a bolii, si crize repetate de artrita, poate aparea o deformare numita artropatia Jaccoud- dar unde afectarea principala este la nivelul tendoanelor si nu articulara.
In Lupus poate aparea afectare pleurală sau pericardica
Pleura este membrana care înconjoară plămânii, iar pericardul este membrana care înconjoară inima. Pleura și pericardul se pot inflama în timpul unui puseu de lupus sistemic, cu apariția durerilor în piept sau dificultăților de respirație. Aceste manifestări se numesc pleurezie respectiv pericardită.
Afectarea hematologice este foarte frecventa si diversa
Anemia (scăderea globulelor roșii), leucopenie (scaderea globuleor albe) sau trombocitopenia (scăderea trombocitelor) pot fi desori observate în timpul unui puseu de lupus sistemic.
Afectarea renala in lupus este una dintre cele mai severe manifestari, cu impact asupra supravieturii pacientului. Afectarea renala netratata duce la pierderea functiei renale, necessitate de dializa si eventual necesitatea de transplant renal. Pacientului cu lupus sistemic ii sunt din aceasta cauza monitorizate regulat proteinuria -adica cantitatea de proteina din urina precum si functia renala la nivel sangvin adica urea si creatinina.
Diagnosticul lupusului sistemic se bazează pe combinația de criterii clinice și biologice. Deoarece lupusul sistemic este o boală autoimună, autoanticorpii sunt testați în sânge: cel mai frecvent găsiți sunt anticorpii anti-nucleari și în special indreptati impotriva ADN-ului nativ dublu catenar . Se pot observa, de asemenea, consum de complement in timpul unui puseu de boala. Dacă analizele de urină arata proteinuire se suspectează afectarea rinichilor, si pacientul este indrumat catre Nefrolog necesitand pentru confirmare efectuarea unei biopsii renale. Biopsia renala este foarte importanta pentru ca stadiul afectarii renale din punct de Vedere anatomo patologic dicteaza tipul cel mai adecvat de tratament de care poate beneficia pacientul pentru a salva rinichiul.
Ce medic ar trebui să consult pentru a trata lupusul sistemic?
Interniștii, reumatologii, nefrologii și dermatologii sunt cei mai familiarizați cu diagnosticarea și gestionarea pacienților cu lupus sistemic. Totul depinde de ce manifestare are pacientul.
Ce tratament se face pentru lupusul sistemic?
Există tot atâtea forme de lupus sistemic câti pacienți și gestionarea bolii va fi adaptată de la caz la caz. Tratamentul de bază care trebuie oferit tuturor pacienţilor, dacă nu este contraindicat, este hidroxiclorochina cunoscut sub denumirea comerciala de Plaquenil. Acest medicament cunoscut de foarte mult timp, si care initial a fost folosit pentru tratarea malariei-de unde si denumirea de antimalaric de sinteza- a reprezentat in lupusul sistemic un tratament extraordinar. Este un medicament cu efect de modulare a imunitatii, nu imunosupresor dar care in lupusul sistemic a condus la o scadere drastica a formelor severe, a numarului de pusee de boala si a gravitatii acestor pusee.
In afara de hidroxiclorochina care se va propune tuturor pacientilor, fiecare caz este diferit si se va discuta tratamentul si tipul de imunosupresor in functie de manifestarea clinica, sau de grupul de manifestari clinice pe care le are pacientul.
Distribuie:
Str. Movilei nr. 2, Bl. D, parter (fostul BankPost), – intrarea în diagonală cu Biserica Sf. Haralambie, Galați, jud Galați
Str. Galații Noi nr. 5,
Bloc L2, scara 2, parter,
Galați, jud Galați
Program:
Luni – Vineri : 07.00 – 21.00
